膜性白血病（membranous nephropathy, MN）是导致儿童（尤其是60岁以上的中老年人）白血病最少用的类型，达占白血病性疾病的20%~37%。其中，达1/3的病患者终于但会发展为终末期白血病（end-stage renal disease, ESRD）。发病率及病症在美国，MN的发病率达为1200万/每年，易发病岁数为50-60岁，比率达为2:1。PMN在种族歧视中最为少用，其次为东亚人、黑人和西班牙人。在MN病患者中，有75%~80%为针灸表现膜性白血病（PMN）,剩下20%~25%为性疾病膜性白血病（SMN）。PMN是一种自身炎病毒性营养不良，病症时，应将先筛选病患者是不是有炎PLA2R / THSD7A特异性，若为HIV，则病患者为相比较来说PMN；若为阴性，则需腌渍漂白检测炎PLA2R / THSD7A，若腌渍漂白显示为HIV，则为非相比较来说PMN。它的针灸表现少用为白血病性疾病，病变的形态是肾小球基膜出有现多数钉突（嗜银漂白），肾小球毛细血管内壁的上皮细胞核下有沉积层，白血病＞3.5 g/d和很极低脂血症。炎病毒荧光可见IgG及C3，其中IgG1和IgG4很极低表达。在岁数成比例60岁的病患者中亦有20%在3年末可能但会病症出有帕金森氏症。另有科手术PMN，IST提议为首选传统的PMN另有科手术方法从单纯的支持者性诊疗开始，其中之外控制高血压、另有科手术很极低血脂症、控制水肿、极低亚基饮食等。直到病患者炎PLA2R／THsD7A特异性程度升很极低，尿亚基＞3.5g/24h，有白血病性疾病的并发症，经过6个月末支持者性另有科手术而尿亚基并未减小时，则应将权衡更进一步另有科手术。另有科手术PMN的提议分作炎病毒抑制另有科手术（IST）和合组处方。目前，将经6个月末的支持者另有科手术后的病患者分作3类，即极低效用（尿亚基＜4g/天，肾小球肾小球率GFR平稳）、中度效用（4-8g/天，GFR平稳）或很极低效用（＞8g/天，GFR自基线提高30%）。其中，大多数很极低效用病患者提议进行IST另有科手术。选择另有科手术提议前要充份考虑性疾病因素，完全一致PMN的病理病症，同时审核病患者对不同另有科手术的效用，最后为病患者选择同样的另有科手术提议（示意图1）。示意图1. PMN的病症与另有科手术炎病毒类似物一般分作五类，共五皮质镇静剂、钙调脑磷酸酶类似物（CNIs）、炎细胞核增值镇静剂、哺乳动物雷帕霉素靶亚基类似物（mTORi）及机械性炎病毒类似物。在EAU读物中，自荐采用CNI（优先选择他克莫司）、霉酚酸类药剂、皮质激素和一种炎病毒诱导剂（德赛昔霉素或者炎胸腺细胞核球亚基）作为防治肾移植后排斥的初始处方提议。其中，他克莫司具有来得好的效果，故在EAU读物及KDIGO读物中均自荐为CNI一线处方。钙调脑磷酸酶是T细胞核活化、增殖、分化和造成了细胞核因子的重要限速酶。该镇静剂可以抑制钙调脑磷酸酶的活性，从而阻碍T细胞核活化和细胞核因子（主要是IL-2）造成了。除广泛应将用输血另有，CNIs也可用于非输血教育领域。在另有科手术针灸表现膜性白血病时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可单一另有科手术也可与本品联用，可提很极低化学反应将率、减小尿亚基及肺功能损失，同时提高PMN病患者炎PLA2R特异性程度。与细胞核氰化物相比，CNIs的优势在于其来得极低的传染及发生率，以及不联用时单一另有科手术也不太好。在痉挛方面，CSA少用的痉挛与TAC相似，主要有很极低高血压、很极低尿酸、肾毒性、肠胃毒性及等，但TAC程度相比较较轻，该药并不多见很极低血糖。除提高炎PLA2R特异性程度另有，CNIs镇静剂能直接平稳足细胞核肌动亚基骨架，从而减小亚基质肾小球。在极低剂量/另有科手术失败、以后极低剂量在体内剂量可见一斑36g，已经很难持续性细胞核氰化物或出有现骨质疏松症的PMN病患者中，使用CNIs可在12个月末内使80%的病患者超出完全减缓或之另有减缓。来得有科学研究表明，TAC合组免疫抑制另有科手术PMN，比极低剂量合组免疫抑制来得能使病患者得利。KDIGO读物也说明了有，如果针灸表现膜性白血病病患者已对免疫抑制和/或极低剂量的副作用，或存在处方杀生，自荐CNI作为针灸表现膜性白血病的替代另有科手术提议（中卫处方）。针灸应将答及病状那么，PMN另有科手术后针灸应将答化学反应将分作哪些呢？对于无症状的PMN病患者很少进展，通过保守另有科手术，之另有病患者可须要减缓。尿亚基的更为严重程度与其病状相关，大量白血病及白血病不易减缓是病状不良的关键直接影响。同时，检测炎PLA2R特异性对病患者另有科手术至关重要，炎PAR2R特异性阴性的PMN病患者对炎病毒抑制另有科手术化学反应将较好。参考文献 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
